EDITORIAL

Recibir un tratamiento integral y eficaz permite retardar o reducir la discapacidad que produce una enfermedad y por ende dar al paciente más actividad e independencia funcional por un tiempo mayor. Aunque en la última década han aparecido nuevas alternativas terapéuticas que permiten un mejor control de la enfermedad de Parkinson, el manejo multidisciplinario e integral de cada paciente garantiza los mejores resultados.
La enfermedad de Parkinson afecta las zonas del cerebro encargadas del control y la coordinación del movimiento, así como del mantenimiento del tono muscular y de la postura. Se caracteriza por tres síntomas principales: temblor, rigidez (falta de flexibilidad de los músculos) y bradiquinesia (dificultad para iniciar el movimiento, con lentitud y torpeza de los movimientos voluntarios). Habitualmente la enfermedad inicia entre los 50 y 65 años de edad, pero en forma ocasional se le puede ver en pacientes de menor o mayor edad.
En esta Carta de la Salud se hace una revisión completa de las características de la enfermedad, los principales medicamentos utilizados en su tratamiento, las alternativas de manejo quirúrgicos y algunas recomendaciones muy útiles para practicar.

Yuri Takeuchi, M.D.
Neuróloga FCVL

¿QUÉ TAN FRECUENTE ES LA ENFERMEDAD DE PARKINSON?

No es un enfermedad rara. Las estadísticas mundiales indican que hay aproximadamente 100 casos de enfermedad de Parkinson por cada 100.000 habitantes (uno por ciento de la población) y que afecta a 2 de cada 1000 personas entre los mayores de 65 años. En Colombia, el estudio de enfermedades neurológicas realizado en 1996 mostró una prevalencia de enfermedad de Parkinson de 4.7 por 1000 habitantes, que es más alta de la referida en otros países. El incremento en la expectativa de vida al nacer en la población general hará que la enfermedad de Parkinson se observe con mayor frecuencia en nuestra sociedad.

¿QUÉ OCASIONA LA ENFERMEDAD?

La enfermedad de Parkinson se produce por una degeneración y pérdida de las neuronas que producen la dopamina en un área del cerebro llamada substancia nigra (SN). Al disminuir el contenido de dopamina en los núcleos cerebrales, resulta una inhibición de las neuronas motoras corticales. La causa de esta muerte o deterioro celular se desconoce hasta la actualidad a pesar de importantes avances en el conocimiento sobre la enfermedad.
Muchos investigadores creen que una combinación de cuatro mecanismos - daño oxidativo, toxinas ambientales, predisposición genética y envejecimiento acelerado - finalmente se identificarán como causas de la enfermedad.

¿EXISTEN OTRAS FORMAS DE PARKINSONISMO?

Se habla de parkinsonismo cuando otra enfermedad, medicamento o tóxico, produce manifestaciones similares al Parkinson. Algunas enfermedades degenerativas, la presencia de múltiples trombosis cerebrales por arteroesclerosis, la exposición a tóxicos ambientales, los trastornos metabólicos o la ingesta de ciertos medicamentos son causa de parkinsonismo. Estos medicamentos pueden producir síntomas que simulan el Parkinson en una persona que no lo padece, o agravan los ya existentes en una persona que sí sufre la enfermedad. Los que con más frecuencia lo producen son la metoclopramida utilizado para el vomito, la cinaricina y la flunarizina usados como antivertiginosos, los neurolépticos o antipsicóticos indicados en Psiquiatría y el diltiazen y la reserpina para el tratamiento de hipertensión arterial. No existe evidencia suficiente sobre la relación entre traumas craneanos y el Parkinson.

¿QUIÉN DESARROLLA LA ENFERMEDAD DE PARKINSON?

La enfermedad de Parkinson ataca a hombres y mujeres casi por igual y no tiene una distribución social, económica o geográfica en particular. Algunos estudios demuestran que los afroamericanos y los asiáticos son menos susceptibles que los blancos de desarrollarla, sin embargo no se ha podido explicar esta menor incidencia en ciertas poblaciones. Se debe asumir que todas las personas tienen una probabilidad similar de padecer la enfermedad de Parkinson.

La enfermedad de Parkinson afecta usualmente a las personas mayores de 50 años. La edad está claramente relacionada con el inicio de los síntomas, cuya edad promedio de aparición es de 60 años. Sólo 5 a 10 por ciento de los pacientes por debajo de 40 años de edad, desarrollan la enfermedad (Parkinson precoz).

¿CUÁLES SON SUS SÍNTOMAS PRINCIPALES?

Debido a que los primeros síntomas de la enfermedad de Parkinson son sutiles y aparecen paulatinamente, suelen ser los amigos o familiares los primeros en darse cuenta de los cambios iniciales. Por ejemplo, notar que la cara de la persona no tiene su expresión habitual o que los movimientos del cuerpo son inseguros y muy lentos. En este período temprano de la enfermedad el paciente tan sólo presenta síntomas menores como cambios en la voz, en la escritura o del ánimo sin causa específica. Los síntomas con frecuencia inician en un lado del cuerpo y a medida que progresan se hacen bilaterales. La enfermedad no afecta a todas las personas por igual, progresa en algunas con rapidez y marcada discapacidad, mientras que en otras causa sólo una leve o moderada limitación en sus funciones.
Los principales síntomas de la enfermedad son:

Temblor: Es el síntoma más característico y usualmente el que lleva al paciente a buscar ayuda médica. Se diferencia fácilmente de otras formas de temblor que tienen pronóstico y tratamiento diferente. Este temblor muestra al paciente como si estuviera “contando monedas”, es rítmico y más evidente cuando la mano está en reposo o cuando la persona está sometida a tensión, desaparece durante el sueño y mejora con el movimiento intencional. A medida que progresa la enfermedad, el temblor puede comenzar a interferir con las actividades cotidianas como vestirse o comer. Algunos pacientes no tienen temblor: esta forma clínica se llama Parkinson aquinético.

Rigidez: La rigidez muscular (falta de flexibilidad) es otro síntoma cardinal de la enfermedad. Los pacientes notan dificultad para levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama; los movimientos se perciben lentos y entrecortados, lo que se conoce como “rigidez en rueda dentada". La expresión facial se encuentra disminuida dando un aspecto de máscara.

Bradicinesia: Bradicinesia o hipocinesia es la lentitud para realizar los movimientos o la dificultad para iniciarlos; este síntoma puede aparecer al mismo tiempo que la rigidez. La persona nota que los movimientos corporales requieren cierto grado de esfuerzo y que, por ejemplo, cuando detiene la marcha le es difícil reanudarla con la sensación de que los pies están pegados al suelo. En los casos más avanzados aparece una tendencia a caminar con pasos cortos y apresurados, arrastrando los pies, cuerpo y la cabeza inclinados hacia delante con tendencia a mantener las rodillas y los codos flexionados, lo que se conoce como “marcha festinante”. Esta inestabilidad postural que acompaña a la mayoría de los pacientes explica porqué ellos con frecuencia pierden el equilibrio y se caen.

Otros síntomas:
Dificultad para la deglución: Los músculos y los mecanismos de coordinación utilizados para tragar pueden afectarse en etapas tardías de la enfermedad, resultando en malnutrición y en el riesgo de bronco aspiración.
Cambios en el habla y la escritura: Es frecuente que los pacientes con Parkinson tengan problemas en el habla ya sea porque la voz tiene bajo volumen (hipofonía) o el habla es monótona y mal entonada (disprosodia). Algunos de ellos repiten las palabras, hablan demasiado rápido o dudan al comenzar a hablar. La escritura toma un aspecto irregular, es pequeña (micrográfica) e ilegible e interfiere de forma importante con la comunicación escrita y el desempeño laboral. La terapia con fonoaudiología ayuda a los pacientes a reducir algunos de estos problemas.

Depresión: Este es un problema común y puede manifestarse en etapas tempranas de la enfermedad, incluso antes de que aparezcan otros síntomas. La depresión puede ser leve o severa y debe recibir oportuno tratamiento farmacológico específico ya que el estado anímico del paciente interfiere con la respuesta al tratamiento. Los pacientes con Parkinson con frecuencia se sienten temerosos e inseguros al enfrentar ciertas situaciones cotidianas; esto puede llevarlos a aislarse de su familia o amigos.

Problemas urinarios y estreñimiento: En algunos pacientes pueden ocurrir dificultades en el control vesical por retención o incontinencia urinaria o estreñimiento debido al funcionamiento inapropiado del sistema nervioso autónomo. A lo anterior se suma la inactividad, el consumo de una dieta con baja ingesta de líquidos y de fibra y, en algunos casos, es un efecto secundario de los medicamentos recetados. Como el Parkinson afecta habitualmente a personas de edad siempre se debe descartar la presencia de enfermedad de la próstata.

Problemas en el dormir: Pueden quejarse de un sueño muy superficial con dificultad para permanecer dormido durante toda la noche, también de pesadillas o de sueños con contenido terrorífico. El déficit de sueño produce somnolencia durante el día. La causa de los trastornos del sueño puede estar directamente relacionada con la naturaleza de la enfermedad o con los medicamentos para tratarla, con la rigidez motora que limita los movimientos al dormir o con síntomas depresivos.

Demencia: La demencia no es común en los pacientes con enfermedad de Parkinson; tan sólo un pequeño porcentaje de ellos presenta algunos cambios cognoscitivos característicos. Sin embargo, siempre debe descartarse la presencia de otra enfermedad concomitante como causal de ese deterioro. Los pacientes deprimidos a menudo se quejan de pérdida de memoria y los notan muy lentificados en el pensamiento, lo cual mejora al darse tratamiento para la depresión.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Parkinson?

El diagnóstico de la enfermedad es clínico ya que no existen pruebas de laboratorio para hacerlo. Por esta razón, detectar la enfermedad de Parkinson en sus etapas iniciales puede ser difícil por lo inespecífico de los síntomas. La observación o seguimiento clínico del paciente por un período puede ser necesario hasta que los síntomas y signos sean más evidentes o reveladores o se llegue a otro diagnóstico. Sin embargo, se podría realizar una prueba terapéutica que ayude a aclarar el caso o realizar estudios de laboratorio, como la tomografía o la resonancia cerebral, si se tiene la sospecha y se quiere descartar otra enfermedad.

¿CÓMO SE TRATA LA ENFERMEDAD?

Hasta el momento no existe tratamiento curativo para la enfermedad de Parkinson. Los síntomas pueden controlarse con medicamentos en la mayoría de los casos y en algunos pacientes seleccionados se puede indicar el tratamiento quirúrgico. El tratamiento farmacológico debe individualizarse en cada paciente, es continuo y se hace teniendo en cuenta el estado clínico y el tiempo de evolución de la enfermedad. Las dosis y las combinaciones posibles deben buscar la mejor respuesta clínica con la menor cantidad de interacciones farmacológicas y de efectos secundarios.
Los medicamentos usados en el tratamiento únicamente deben utilizarse bajo estricta supervisión médica; los principales son:

Levodopa
Es el medicamento más utilizado para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. La Levodopa es precursora de la dopamina y corrige el déficit de esta sustancia en el cerebro. Mejora principalmente la rigidez y la bradicinesia y en menor grado el temblor y las alteraciones posturales. No todos los pacientes la necesitan al comienzo de la enfermedad pero cuando se indica se recomienda iniciar con dosis bajas repartidas durante el día.. La respuesta es muy individual pero cada dosis se acompaña de una importante atenuación de los síntomas, aunque con el tiempo el medicamento pierde efectividad o dura menos tiempo, lo cual obliga a modificar los horarios acercándolos o aumentando la dosis. También pueden aparecer las denominadas fases ON-OFF, que son variaciones del estado del paciente durante el día. La fase ON es cuando no tiene síntomas y la fase OFF cuando éstos reaparecen.
Aunque la Levodopa es un medicamento muy importante para reducir las discapacidad motora que produce la enfermedad, su uso crónico puede producir reacciones adversas bastante molestas y de difícil manejo. Además es importante recordar que no cura ni detiene la progresión de la enfermedad, ni recupera las neuronas perdidas. Los efectos secundarios más comunes son náusea, vómito, disminución de la presión arterial y movimientos involuntarios o discinesias, que son sacudidas o movimientos bruscos de la cabeza o extremidades.

Selegilina
Este medicamento se usa con frecuencia en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Puede indicarse como terapia inicial retrasando el inicio del tratamiento con Levodopa. Cuando se combina con esta, la respuesta a este medicamento es mayor y más prolongado, disminuyendo las fluctuaciones en su efecto y las reacciones secundarias como las discinesias. Los efectos secundarios más frecuentes son náusea, hipotensión ortostática e insomnio (cuando se toma muy tarde en el día). Es posible que este medicamento tenga algún efecto protector sobre las neuronas productoras de dopamina.

Agonistas dopaminérgicos
Estos medicamentos son una buena opción terapéutica, pueden usarse como terapia única con o sin Levodopa al inicio de la enfermedad sobre todo en pacientes jóvenes. Son generalmente menos eficaces que la Levodopa en controlar la rigidez y la bradicinesia pero combinados con ella prolonga el efecto de ésta y disminuye las fluctuaciones diarias en su respuesta. Los efectos secundarios más frecuentes son disminución de la tensión arterial, náuseas, vómitos, estreñimiento, y alucinaciones. Actúan imitando el papel de la dopamina en el cerebro haciendo que las neuronas reaccionen como lo harían a la dopamina.

Agentes anticolinérgicos
Estos medicamentos son efectivos para el tratamiento del temblor, pueden usarse en cualquier etapa de la enfermedad y con frecuencia, en combinación con los otros medicamentos del Parkinson. Los efectos secundarios más frecuentes son sequedad de la boca, estreñimiento, retención de la orina, alucinaciones, pérdida de memoria, visión borrosa, cambios en la actividad mental y confusión. Debe tenerse precaución en los pacientes con enfermedad de la próstata.

Amantadina
Puede usarse como terapia única o en combinación con Levodopa u otros medicamentos en las fases tempranas o tardías de la enfermedad. Es efectivo tanto para el temblor, la rigidez como para la bradicinesia. Los efectos secundarios más frecuentes son edema en miembros inferiores, confusión, visión borrosa y depresión.
Inhibidores de la enzima COMT (catechol-o-metil transferasa)
Este fármaco debe administrarse siempre con Levodopa porque mejora la eficacia de ésta al mantener más tiempo su disponibilidad en el cerebro y, por otro lado, disminuye sus efectos indeseables. Además incrementa los períodos ON y disminuye las fases OFF, mejorando el estado funcional de los pacientes. Además, permite reducir la cantidad y el número de dosis de Levodopa diarios.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El tratamiento quirúrgico sólo está indicado en casos seleccionados y busca mejorar los síntomas como el temblor, la rigidez o las disquinesias que por su severidad son muy discapacitantes y no han mejorado con las diferentes estrategias de manejo médico. El tálamo y el globo pallidus son núcleos cerebrales relacionados con la enfermedad y por eso al producir una lesión selectiva en ellos pueden mejorarse los síntomas. Las alternativas para temblor son hacer talamotomía mediante cirugía estereotáxica (en el cerebro con el paciente consciente) o por estimulación cerebral profunda implantando un dispositivo o “marcapaso” al tálamo.
La palidotomía se indica para las disquinesias inducidas por Levodopa y en menor grado para la bradicinesia, la rigidez o el temblor mediante cualquiera de las dos técnicas anotadas.
La estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico ha demostrado ser útil en bradicinesia, rigidez y temblor. Además reduce los períodos diarios de freno o congelamiento y disminuye la cantidad necesaria de Levodopa.
Los pacientes con Parkinson de menor edad tienen mejor respuesta y menos complicaciones con el tratamiento quirúrgico que las personas mayores. El paciente candidato y/o sometido a cirugía debe recibir un manejo multidisciplinario principalmente entre el neurólogo clínico de cabecera, el neurocirujano experto en movimientos anormales, quien es el que realiza la cirugía, y el grupo de rehabilitación.

ASPECTOS PRÁCTICOS DEL TRATAMIENTO

-El paciente con Parkinson debe recibir atención en todos los aspectos médicos, psicológicos y emocionales que intervienen en la enfermedad. Si él y su familia comprenden las características y la evolución de la misma, se garantiza una buena adherencia al tratamiento con una expectativa real de la respuesta a través del tiempo.
- Es importante recordar que los medicamentos no resuelven todos los problemas de la enfermedad.
- El paciente tiene que respetar tanto la dosis como los horarios indicados para la toma de los medicamentos así como observar detalladamente los efectos benéficos o desagradables que éstos le causen e informar al médico tratante.
- En la medida de lo posible debe adecuarse el sitio de vivienda a las limitaciones de movilidad y coordinación que se presentan; hay que detectar los sitios de mayor riesgo como son las escaleras, el baño y superficies con tapetes o desniveles para disminuir el riesgo de accidentes.
- Los pacientes con Parkinson deben mantenerse tan activos como sea posible sin ponerse en riesgo al sobreestimar sus capacidades físicas. Además, tomar el tiempo necesario para realizar las actividades cotidianas y evitar que sus familiares le ayuden innecesariamente pero que acepte su ayuda cuando a conciencia crea necesitarla.
- Practicar algún ejercicio con regularidad y evitar el reposo excesivo es la mejor forma de mantener una buena movilidad, mejorar el equilibrio, fortalecer los músculos y de dar bienestar emocional al paciente.
- Cuando se presenta dificultad para iniciar la marcha se recomienda apoyar primero el talón del pie y balancearse, con lo cual se vencerá rápidamente el bloqueo.
- Si la persona está laboralmente activa se recomienda continuar con el trabajo, excepto si existen riesgos de accidentarse por el tipo de oficio que se desempeñe. Es necesario acomodar los horarios y destinar mayor tiempo para realizar las actividades y desplazamientos. Organice las actividades de cada día dejando tiempo suficiente para realizar los ejercicios y el tratamiento indicado.
- El temblor puede ser muy incapacitante sobre todo si compromete el lado dominante del cuerpo. Hay ciertas estrategias que disminuyen su intensidad y les permite realizar más fácilmente sus actividades, como por ejemplo apretar el codo de la extremidad afectada contra el costado para estabilizar la parte superior del brazo, hacer los movimientos con la mano lo más rápidamente posible y engrosar con espuma los mangos de útiles como los bolígrafos o los cubiertos para sujetarlos más fácil.
- Los pacientes que presenten cambios afectivos como depresión y/o ansiedad requieren ser evaluados por psiquiatría para recibir tratamiento oportuno. Aquellos que muestren cambios cognoscitivos pueden requerir una evaluación por Neuropsicología para determinar si hay signos de demencia y si están o no asociados al Parkinson.
- Los problemas de comunicación verbal que aumentan con la evolución de la enfermedad llegan a representar una limitación a veces severa, que justifica la intervención de fonoaudiología y mucha paciencia y colaboración de su familia.
- Es estreñimiento es un síntoma frecuente y para evitarlo se recomienda mantener una actividad física regular, tomar abundante agua, aumentar el consumo de frutas (ciruelas, pitahaya), verduras, salvado y cereales que proporcionen abundante fibra. En ocasiones puede indicarse el uso de algunos laxantes naturales.

VERDADES SOBRE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

- No es una enfermedad rara.
- No es contagiosa.
- No es hereditaria.
- No siempre conduce a una invalidez absoluta.
- No todas las personas que tiemblan tiene Parkinson ni todas las personas con Parkinson tiemblan.
- No siempre se acompaña de demencia.
- Sí hay esperanzas de estar mejor bajo tratamiento especializado.

Jorge Luis Orozco Vélez MD
Neurólogo Clínico
Unidad de Neurociencias
Fundación Clínica Valle del Lili

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